什么叫管状腺瘤

　　基底细胞癌疾病病因

一、发病原因

　　基底细胞癌源于皮肤或附件尤其是毛囊的基底细胞，是一种低度恶性肿瘤。附属器肿瘤由原始上皮胚芽细胞发育而来，本病为分化最高的恶性附属器肿瘤，多见于面色较淡的人及头面等曝光部位，说明长期日晒与本病的发病密切有关。其他如砷剂、大剂量X线照射、煤焦油衍生物、烧伤、瘢痕和慢性炎症(窦道、小腿溃疡、汗腺炎等)均为本病发病的危险因素。免疫减弱的患者，可能由于细胞中介免疫受损和增加对致瘤病毒的易感性，增加了发生基底细胞癌的危险性。患者的免疫系统影响着此肿瘤的发病机制和预后。环境中的致癌因子如致癌病毒，可被伴随着的免疫抑制所加强。器官移植的患者发生基底细胞癌比正常人高10倍以上，而在这些损害里发现疱疹病毒样DNA序列。某些组织学类型在免疫抑制患者中更多见如硬皮病样基底细胞癌，在免疫抑制患者中，要比结节溃疡型基底细胞癌常见。表浅型基底细胞癌则多见于糖尿病和(或)慢性肾功衰竭以及感染HIV的患者。某些遗传病如白化病，色素性干皮病，Rasmussen综合征，Rombo综合征，BazaX综合征和Darier病，使基底细胞癌的发病率增高。

　　本病的发生多与暴露部位的皮肤受外界因素刺激损害有关：

1.日光长期暴晒

本病好发于头皮、面部等暴露部位并多见于户外工作者，即是证明。因日光中的紫外线侵害人体，会导致细胞内DNA损伤和其修复能力的破坏而致皮肤癌。据国外统计，白色人种较有色人种易患皮肤癌，这与皮肤内的黑色素可以保护皮肤免受紫外线损伤有关。地球上空臭氧层变薄，形成臭氧洞，导致过多紫外线照射，可造成皮肤癌患者的增加。

　　2.过量放射线照射

在慢性皮炎的基础上，受到过量的放射线照射，可诱使皮肤发生癌变。Anderson(1951)和Traenkle(1964)发现本病往往在慢性放射性皮炎的基础上发生，他们报道放射线工作者因长期少量X线接触而发生的放射性皮炎处产生基癌。Sarkany(1968)发现扁平苔藓和脊椎炎患者因照射X线而在背部皮肤上发生多发性基底细胞癌和恶变前纤维上皮瘤。潜伏期为11～28年。照射的剂量为154.8～2 289.8mC/kg(600～8875Rad)。

　　3.化学物质刺激

长期接触无机砷(如复方亚砷酸钾溶液)或饮用含砷较高的饮水或食物等易患基底细胞癌。1963年Shu等统计，台湾在含砷较高地区基底细胞癌的发生率约占11%。由砷引起的皮肤癌，好发于身体的非暴露部位和手掌，并通常是多发性的。

　　4.物理性因素

皮肤癌亦可在不稳定的萎缩性烧伤后瘢痕上出现。慢性溃疡或窦道、慢性肉芽肿、慢性骨髓炎、上皮瘤样增生、寻常狼疮、扁平苔藓、麻风等经久不愈，在10余年或数十年后亦可能发生癌变。偶见单纯性创伤如种痘处发病者。

　　5.其他因素

某些错构瘤如皮脂腺痣、乳头状汗管囊腺瘤以及恶变前纤维上皮瘤易发生基底细胞癌。甚至皮肤纤维瘤上方的表皮亦可发生基底细胞癌。

　　二、发病机制

　　基底细胞癌起源于表皮或皮肤附属器的多能性基底细胞，可向多方向分化。癌细胞似基底细胞，呈卵圆或梭形，胞核深染，胞浆少，胞界不清楚，细胞间桥常不明显。瘤实质与间质之间有对PAS染色呈阳性反应的基底带。间质结缔组织内成纤维细胞增生，常见较多幼稚成纤维细胞。间质因含大最酸性黏多糖而呈黏液样，具有异染性。由于标本经固定和脱水，间质内黏蛋白皱缩，致部分或完全与瘤实质分离。这种现象虽为人工性，但可协助与其他肿瘤如鳞癌区分。

　　1.未分化型 有四种：

　　(1)实性基底细胞癌：又称原基性基癌，临床常见。真皮内有多个大小不等、不规则条索状或团块状癌细胞团，常部分与表皮粗连，偶或与外毛根鞘相连。癌细胞团边缘的癌细胞作栅状排列;内部排列紊乱。

　　(2)色素性基底细胞癌：此种基底细胞癌黑素丰富。黑素见于癌细胞间黑素细胞和间质中噬黑素细胞内。

　　(3)浅表性基底细胞癌：常为多发，与表皮基层相连，向真皮浅层不规则伸长，似原始上皮芽样。间质常不明显。以后可发展成浸润性基底细胞癌。

　　(4)硬化性基底细胞癌：间质纤维组织大最增殖、致密，将癌细胞团挤压成细条索状。后者常只有单层细胞厚。

　　2.分化型 有三种：

　　(1)角化性基底细胞癌：此型除有未分化癌细胞外，可见角化不全细胞和角质囊肿。Lever认为角质囊肿代表倾向于形成毛干，角化不全细胞可排列成束状或涡形，或围绕角质囊肿，可能是初期毛发角化细胞。Ackerman则认为此型不是向毛囊分化的基底细胞癌。

　　(2)囊性基底细胞癌：在癌细胞团中央出现囊腔，其形成途径是：大片癌细胞坏死;癌细胞向皮脂腺细胞分化后崩解，囊腔周围的一些癌细胞呈空泡状或泡沫样(相当于皮脂腺细胞);伸入瘤实质内的间质坏死。

　　(3)腺样基底细胞癌：肿瘤呈管样或腺样结构。癌细胞排列成互相吻合的条索。条索间为岛屿状结缔组织。肿瘤中所见管腔，其腔壁细胞呈立方形，似腺上皮细胞，但无分泌活动。小汗腺上皮瘤(eccrine epithelioma)系腺样基底细胞癌的一种，向导管方向分化，颇似汗管瘤，但肿瘤体积较大，并向深部侵袭。